问题陈述

• 全球阑尾肿瘤报告发病率上升
• 美国和加拿大恶性阑尾肿瘤发病率增加
• 外科医生应熟悉阑尾病理学
• 患者管理需多学科团队

组织病理学分类

上皮性肿瘤

• 低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMNs）
  • 组织学特征
  • AJCC 分类
  • WHO 分级
• 高级别阑尾肿瘤（HAMNs）
  • 组织学特征
  • 分子突变
• 阑尾腺癌
  • 浸润性生长
  • 黏液性与非黏液性
  • 印戒细胞特征
• 杯状细胞腺癌（GCA）
  • 特征与分类
  • 治疗方式

腹膜播散肿瘤

• 转移途径与常见部位
• 术语与分类系统
  • 二级术语
  • AJCC 三级分类系统
  • 恶性判定与生存率

非上皮性肿瘤

• 神经内分泌肿瘤（NETs）
  • 组织学特征
  • 症状与发现方式
  • 分期争议
• 其他罕见肿瘤（不在本指南范围内）

一般考虑

• 确诊或疑似阑尾肿瘤患者应进行结肠镜检查
• 腹部手术中发现阑尾异常应进行阑尾切除术
• 特定成人患者复杂阑尾炎后应考虑间隔阑尾切除术

阑尾神经内分泌肿瘤（NETs）

术前评估

• 体格检查、结肠镜检查和 CT 或 MRI 检查
• 特定情况考虑 NET 特异性成像
• 一般不常规进行生化检测

手术切除范围

• 由肿瘤大小和组织学特征决定

术后监测

• 选择性进行体格检查、生化检测和影像学检查

阑尾上皮性肿瘤

诊断与监测

• 评估 CEA、CA 19 - 9 和 CA - 125
• 进行 CT 或 MRI 检查
• 不推荐常规腹膜细胞学检查

治疗

• LAMNs 阴性切缘且无穿孔或腹膜受累可单纯阑尾切除
• 非转移性阑尾腺癌行右半结肠切除术
• 特定患者行细胞减灭术
• 细胞减灭术后可考虑腹腔内化疗
• 特定情况考虑全身化疗
• 微创雾化治疗腹膜癌病有短期效果但数据不足

血清肿瘤标志物检测

• 诊断时评估CEA、CA 19 - 9和CA - 125，术后定期监测
• 联合影像学评估治疗反应和监测复发
• 正常基线CA - 125与完全细胞减灭相关
• 升高的基线CA19 - 9可预测无进展生存期和疾病复发

影像学检查

• 诊断时行CT或MRI检查，术后定期监测
• CT用于评估原发肿瘤和转移情况
• MRI检测腹膜疾病更优
• 术后监测需个体化

腹膜细胞学检查

• 不建议常规进行
• 其在阑尾肿瘤中的作用未知

手术治疗

• LAMNs切缘阴性、无穿孔或腹膜受累，单纯阑尾切除术
• 非转移性阑尾腺癌行右半结肠切除术
• 有腹膜受累的阑尾肿瘤，选择性行CRS
• 考虑双侧输卵管卵巢切除术

化疗

• CRS后腹腔化疗可降低腹膜疾病复发
• 全身化疗对转移性和淋巴结阳性疾病、HAMNs和有腹膜转移的腺癌可能改善生存
• 不建议LAMNs或高分化黏液腺癌常规使用全身化疗

微创雾化治疗

• 用于无法行CRS - HIPEC的腹膜转移姑息治疗
• 短期肿瘤学结果可接受，但缺乏长期数据